CANCER och relaterade sjukdomar

Neuroendokrina tumörer

Neuroendokrina tumörer – en livsbegränsande sjukdom

Neuroendokrina tumörer härrör från celler i det endokrina systemet och nervsystemet. Tumörerna kan uppstå i hela kroppen, men oftast i magtarmkanalen och lungorna. Sjukdomen kan vara kronisk och leda till allvarliga symptom och komplikationer.

sjukdomsöversikt

Ökande antal fall och varierande symptom

Neuroendokrina tumörer kan uppstå på olika platser kroppen, inklusive lunga och buk. Gastroenteropankreatiska neuroendokrina tumörer, GEP-NET, är den vanligaste undergruppen av NET där tumören lokaliserats i magtarmkanalen eller bukspottskörteln.1

Stadigt stigande prevalens

Incidensen och förekomsten av NET ökar stadigt i både Nordamerika, Asien och Europa, med högst ökning noterad i Nordamerika och det finns idag uppskattningsvis 350 000 patienter i EU och USA med GEP-NET.2,3 En av orsakerna till att sjukdomen ökar anses vara ett bättre utnyttjande av sjukvårdsresurser, med effektivare och tidigare diagnostisering. Parallellt med tillgång till bättre behandling har överlevnaden för patienter med GEP-NET förbättrats över tid.2,4

Heterogen sjukdom och symptom neuroendokrina tumörer

GEP-NET kan vara både funktionell och icke-funktionell, med eller utan symptom. Beroende på tumörens placering, storlek och vilket hormon som utsöndras av tumörcellerna, kan symptomen vara mycket varierande. De mest signifikanta kliniska symptomen utgör tillsammans ett så kallat karcinoidsyndrom som kan bestå av buksmärta och kramper, svår diarré, hudrodnad och astmaliknande symptom. Ofta har en person inga symptom alls förrän tumören börjat sprida sig, vilket gör sjukdomen svår att diagnostisera.

Medelåldern vid diagnos är 55-65 år och sjukdomen är lika vanlig hos kvinnor som män.1

Behandlingsprinciper neuroendokrina tumörer

Målet med behandling av GEP-NET är i första hand att ta bort tumören via kirurgi. I nära hälften av fallen som inte kan behandlas genom kirurgi6 utgörs den medicinska standardbehandlingen av somatostatinanaloger (SSA), såsom oktreotid och lanreotid. Behandling med SSA har som syfte att förhindra tumörtillväxt och spridning av tumören samt lindra symptomen av en okontrollerad hormonproduktion.7

Referenser

  1. Boudreaux JP, et al. The NANETS consensus guideline for the diagnosis and management of neuroendocrine tumors: well-differentiated neuroendocrine tumors of the Jejunum, Ileum, Appendix, and Cecum. Pancreas. 39(6):753-766, 2010.
  2. Das, S., et al. Epidemiology, Incidence, and Prevalence of Neuroendocrine Neoplasms: Are There Global Differences?. Current Oncology Reports. Mar 14; 23(4): 43, 2021.
  3. Sandvik O., et al. Epidemiology and classification of gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms using current coding criteria. Br J Surg. 2016;103(3):226-32.
  4. Dasari, A., et al. Trends in the Incidence, Prevalence, and Survival Outcomes in Patients With Neuroendocrine Tumors in the United States. JAMA Oncology. 3(10):1335-1342, 2017.
  5. INCA International Neuroendocrine Cancer Alliance. https://incalliance.org/ncd-2022/campaign-messages/
  6. Globe Life Sciences rapport 2022, data on file.
  7. Díez M., et al. Gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors: diagnosis and treatment. Ann Gastroenterol. 2013; 26(1): 29-36.
  • 350 000
    patienter

    i EU och USA uppskattas ha GEP-NET2,3

  • 55%

    av patienter med GEP-NET är initialt feldiagnostiserade med till exempel känslig tarm (IBS), gastrit eller ångest5

Symptoms

  • Hudrodnad 
  • Diarré, magsmärtor
  • Astmaliknande symptom​
  • Karcinoid hjärtsjukdom

Diagnos

Diagnos av NET baseras på kliniska symtom, bilddiagnostik och biokemiska tester.

Behandling

Flera faktorer hjälper till att definiera lämplig behandling av NET, inklusive tumörernas placering, invasivitet, hormonutsöndring och spridning. Kirurgi utförs ofta antingen som
ett botemedel eller för symptomlindring. I sekretoriska tumörer används SSA för att
lindra symptom genom att blockera frisättning av hormoner.