CANCER och relaterade sjukdomar

Neuroendokrina tumörer

En livsbegränsande sjukdom

Neuroendokrina tumörer härrör från celler i det endokrina systemet och nervsystemet. Tumörerna kan uppstå i hela kroppen, men oftast i magtarmkanalen och lungorna. Sjukdomen kan vara kronisk och leda till allvarliga symptom och komplikationer.

sjukdomsöversikt

Ökande patientantal

Neuroendokrina tumörer (NET) är en relativt sällsynt sjukdom som ofta diagnostiseras sent i sjukdomsförloppet. De flesta patienter med NET diagnostiseras i 55-65-årsåldern och män och kvinnor är lika drabbade.1

Stadigt stigande prevalens

Uppskattningsvis 390 000 patienter i USA, EU4 (Frankrike, Tyskland, Italien, Spanien) och Storbritannien är diagnostiserade med NET.1 Tumörer lokaliserade i magtarmkanalen eller bukspottkörteln (GEP-NET) är vanligast. Förekomsten och prevalensen av GEP-NET ökar stadigt, delvis beroende på en effektivare och tidigare diagnostisering, med högst ökning rapporterad i Nordamerika. Samtidigt har tillgång till bättre behandlingsalternativ lett till att överlevnaden för patienter med GEP-NET har kunnat förbättras över tid.2,3

Heterogen sjukdom och symptom

En patient kan ha NET med eller utan symptom. De mest signifikanta kliniska symptomen är så kallade karcinoidsyndrom; kluster av symptom som kan inkludera buksmärta och kramper, svår diarré och hudrodnad (s.k. flush) och astmaliknande symptom.4 Symtomen kan vara mycket varierande beroende på tumörens placering, storlek och vilket hormon som produceras av de drabbade cellerna. Ofta har en person inga symtom alls förrän tumören sprider sig, vilket ofta sker långsamt – något som gör NET svårt att diagnostisera.

References

  1. in US, EU4 and UK. Globe Life Sciences report 2019; data on file. 
  2. Das, S., et al. Epidemiology, Incidence, and Prevalence of Neuroendocrine Neoplasms: Are There Global Differences?. Current Oncology Reports. Mar 14; 23(4): 43, 2021. 
  3. Dasari, A., et al. Trends in the Incidence, Prevalence, and Survival Outcomes in Patients With Neuroendocrine Tumors in the United States. JAMA Oncology. 3(10):1335-1342, 2017. 
  4. Boudreaux JP, et al. The NANETS consensus guideline for the diagnosis and management of neuroendocrine tumors: well-differentiated neuroendocrine tumors of the Jejunum, Ileum, Appendix, and Cecum. Pancreas. 39(6):753-766, 2010. 

  • 390 000
    patienter

    i USA, EU4 och Storbritannien uppskattas vara diagnostiserade med NET1

  • 55-65
    medelålder

    när flest patienter diagnostiseras1

Symptoms

  • Hudrodnad (s.k. flush)
  • Diarré, magsmärtor
  • Astmaliknande symptom​
  • Karcinoid hjärtsjukdom

Diagnos

Diagnos av NET baseras på kliniska symtom, bilddiagnostik och biokemiska tester.

Management

Flera faktorer hjälper till att definiera lämplig behandling av NET, inklusive tumörernas placering, invasivitet, hormonutsöndring och spridning. Kirurgi utförs ofta antingen som ett botemedel eller för symtomlindring. I sekretoriska tumörer används somatostatinanaloger för att lindra symtom genom att blockera frisättning av hormoner.

Utforska mer

Akromegali

Polycystisk leversjukdom